Enfermedad de Hailey-Hailey recalcitrante tratada con toxina botulínica tipo A en paciente anciana pluripatológica

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de la Princesa. Instituto de Investigación Sanitaria de La Princesa (IIS-IP). Madrid.

Introducción La enfermedad de Hailey-Hailey es una dermatosis genética de curso crónico y recidivante que plantea dificultades terapéuticas, especialmente en pacientes de edad avanzada con comorbilidades y dependencia de corticoterapia. Se describe una paciente de 81 años con inicio tardío de la enfermedad y respuesta insuficiente a múltiples tratamientos convencionales que alcanzó remisión clínica sostenida tras infiltración de toxina botulínica tipo A en región submamaria.

Contexto de la enfermedad

La enfermedad de Hailey-Hailey, también denominada pénfigo benigno familiar, es una genodermatosis autosómica dominante caracterizada por erosiones, vesículas y costras en pliegues cutáneos. Se origina por mutaciones en el gen ATP2C1, responsable de una ATPasa del aparato de Golgi implicada en el equilibrio intracelular de calcio y manganeso. La alteración del transporte iónico produce acantólisis en el estrato espinoso y fragilidad epidérmica.

El abordaje terapéutico es variable y no existe tratamiento curativo específico. Se emplean corticoides tópicos y sistémicos, antibióticos, terapias físicas como dermoabrasión o láser CO₂ y otros fármacos sistémicos. En formas refractarias se ha propuesto la toxina botulínica tipo A como alternativa terapéutica. El texto no especifica algoritmos de escalada terapéutica ni criterios estandarizados de gravedad.

Caso clínico

Paciente de 81 años con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y úlcera duodenal. Tratamiento habitual: clopidogrel, ácido acetilsalicílico, losartan, hidroclorotiazida, pantoprazol, rosuvastatina y lorazepam.

Desde 2023 presentaba brotes de lesiones erosivo-costrosas en regiones submamarias y muslos, sin afectación mucosa. El diagnóstico clínico y anatomopatológico de enfermedad de Hailey-Hailey se estableció ese mismo año. Se inició prednisona 30 mg/día en pauta descendente asociada a gentamicina-betametasona tópica y antihistamínicos orales, con control parcial.

Durante un ingreso hospitalario por accidente cerebrovascular agudo se suspendió la corticoterapia oral, lo que desencadenó un brote severo que obligó a reiniciar el tratamiento. En octubre de 2023 consultó por nueva reagudización tras otra retirada de corticoides. Analítica completa, inmunología, serologías virales y quantiferon resultaron normales. Una biopsia cutánea confirmó acantólisis suprabasal con discreta disqueratosis y la inmunofluorescencia directa fue negativa.

Entre octubre de 2023 y octubre de 2024 la paciente requirió tres ingresos por insuficiencia cardíaca, deterioro renal y neumonía bacteriana. Se mantuvo corticoterapia oral y tópica potente, con recurrencia de brotes dolorosos al intentar reducir la dosis. La exposición prolongada a corticoides y la pluripatología motivaron la búsqueda de alternativas.

En noviembre de 2024 se administraron 200 U de toxina botulínica tipo A por vía intracutánea: 100 U diluidas en 7 cc de suero fisiológico en cada región submamaria. Se realizó anestesia local por dolor en la zona. De forma simultánea se redujo la prednisona a 10 mg/día.

Al mes se observó mejoría evidente. A los tres meses no presentaba lesiones en la zona tratada y se encontraba asintomática. Tras diez meses de seguimiento persistía en remisión completa submamaria. Aparecieron lesiones leves en región sacra e inicio del pliegue interglúteo controladas con tratamiento tópico. Durante ese periodo presentó ingresos por infecciones urinarias y alteraciones electrolíticas sin empeoramiento dermatológico.

No se registraron efectos adversos atribuibles a la toxina botulínica, salvo dolor durante la infiltración anestésica.

Interpretación clínica

El control de la enfermedad de Hailey-Hailey es complejo por su carácter recidivante y la ausencia de terapias específicas. La maceración y la colonización bacteriana en pliegues cutáneos pueden agravar las lesiones. La toxina botulínica tipo A reduce la secreción de las glándulas ecrinas mediante inhibición colinérgica, lo que disminuye la humedad local y puede mejorar el microambiente cutáneo en zonas intertriginosas.

En este caso, la infiltración submamaria permitió remisión clínica mantenida y reducción de la dosis de corticoides sistémicos en una paciente con alto riesgo y comorbilidades múltiples. El texto no especifica escalas de evaluación clínica ni medidas objetivas de extensión lesional.

Conclusión

Paciente de 81 años con enfermedad de Hailey-Hailey de inicio tardío, refractaria a tratamientos convencionales y con pluripatología, alcanzó remisión clínica completa en región submamaria tras infiltración intracutánea de 200 U de toxina botulínica tipo A. La respuesta se mantuvo durante 10 meses y el tratamiento fue bien tolerado, permitiendo reducir la corticoterapia sistémica. La toxina botulínica constituye una alternativa terapéutica eficaz y segura en casos recalcitrantes y de manejo complejo.

📌 Fuente: Analesranm.es